PENYAKIT BUERGER
BAB I
PENDAHULUAN
Penyakit pembuluh
darah, salah satunya adalah tromboflebitis superficialis yang menyerang pada
pembuluh darah subkutan di ekstremitas atas dan bawah. Tromboflebitis
ekstremitas bawah paling sering diakibatkan oleh varises vena atau trauma. Jika
tidak diketahui penyebab pastinya, harus dipertimbangkan kemungkinan proses
penyakit lain yang mendasari, seperti penyakit Buerger atau keganasan (Price dan Wilson
Penyakit Burger atau Tromboangitis Obliterans (TAO) adalah penyakit
pembuluh darah artcri dan vena yang bersifat segmental pada anggota gcrak dan
jarang pada alat-alat dalam, berupa peradangan, proliferasi dan non supurasi serta
terjadi penyumbatan oleh trombus pada segmen yang terkena (Adam dkk, 1993). Penyakit ini merupakan penyakit idiopatik, kemungkinan merupakan
kelainan pembuluh darah karena autoimmune, panangitis yang hasil akhirnya
menyebabkan stenosis dan oklusi pada pembuluh darah. Penyebabnya tidak jelas,
tetapi biasanya tidak ada faktor familial serta tidak ada hubungannya dengan
penyakit Diabetes Mellitus. Komplikasi Diabetes Mellitus, baik makorangiopati
maupun mikroangiopati dapat menimbulkan gejala dan tanda yang mirip pada
ekstremitas bawah bila telah terjadi ulkus. Selain itu, penyakit Diabetes
mellitus pada penyakit buerger dapat mempercepat progresifitas komplikasi
penyakit (seperti ulkus, dll). Penyakit Kusta juga merupakan salah satu
penyakit yang sering “missdiagnosis” dengan penyakit Buerger.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.
1. Definisi
Penyakit Burger atau
Tromboangitis Obliterans (TAO) adalah penyakit pembuluh darah artcri dan vena
yang bersifat segmental pada anggota gcrak dan jarang pada alat-alat dalam,
berupa peradangan, proliferasi dan non supurasi serta terjadi penyumbatan oleh
trombus pada segmen yang terkena (Adam dkk, 1993). Tromboangitis obliterans merupakan penyakit oklusi khronis pembuluh
darah arteri dan vena yang berukuran kecil dan sedang. Terutama mengenai
pembuluh darah perifer ekstremitas inferior dan superior (Price dan Wilson
II. 2.
Epidemiologi
Laporan pertama kasus Tromboangitis
Obliterans telah dijelaskan di Jerman oleh von Winiwarter pada tahun
1879 dalam artikel yang berjudul “A strange form of endarteritis and
endophlebitis with gangrene of the feet”. Kurang lebih sekitar seperempat
abad kemudian, di Brookline New York, Leo Buerger mempublikasikan
penjelasan yang lebih lengkap tentang penyakit ini dimana lebih difokuskan pada
gambaran klinis dari Tromboangitis Obliterans sebagai “presenile spontaneous
gangrene”.
Hampir 100% kasus Tromboangitis
Obliterans (kadang disebut Tromboarteritis Obliterans) atau penyakit Winiwarter
Buerger menyerang perokok pada usia dewasa muda. Penyakit ini banyak terdapat
di Korea Jepang , Indonesia India Asia tenggara dan
Asia Timur. Prevalensi penyakit Buerger di Amerika Serikat telah menurun selama
separuh dekade terakhir, hal ini tentunya disebabkan menurunnya jumlah perokok,
dan juga dikarenakan kriteria diagnosis yang lebih baik. Pada tahun 1947,
prevalensi penyakit ini di Amerika serikat sebanyak 104 kasus dari 100 ribu
populasi manusia. Data terbaru, prevalensi pada penyakit ini diperkirakan
mencapai 12,6 - 20% kasus per 100.000 populasi (www.doctorology.net, 2009)
Penyakit
ini biasanya mengenai pria dewasa muda (terbanyak pada umur 20–40 tahun),
jarang di atas umur 50 tahun dan sangat jarang mengenai wanita (1,3,4). Penyakit
Buerger hanya menyerang perokok dan keadaan ini akan semakin memburuk jika penderita
tidak berhenti merokok (PAPDI, 1999)
II. 3.
Etiologi
Penyakit
ini merupakan penyakit idiopatik, kemungkinan merupakan kelainan pembuluh darah
karena autoimmune, panangitis yang hasil akhirnya menyebabkan stenosis dan
oklusi pada pembuluh darah. Penyebabnya tidak jelas, tetapi biasanya tidak ada
faktor familial serta tidak ada hubungannya dengan penyakit Diabetes Mellitus.
Penderita penyakit ini umumnya perokok berat yang kebanyakan mulai merokok pada
usia muda, kadang pada usia sekolah . Penghentian kebiasaan merokok memberikan
perbaikan pada penyakit ini. Penyakit ini hanya terjadi pada sejumlah kecil
perokok yang lebih peka. Hipersensitif terhadap protein tembakau banyak disebut
sebagai penycbab, namun demikian faktor-faktor seperti : faktor genetik, ras,
hormon, iklim, trauma dan infeksi merupakan faktor predisposisi (Adam dkk, 1993). Mengapa dan bagaimana merokok sigaret menyebabkan terjadinya
penyakit ini, tidak diketahui.
Hampir
sama dengan penyakit autoimune lainnya, Tromboangitis Obliterans dapat memiliki
sebuah predisposisi genetik tanpa penyebab mutasi gen secara langsung. Sebagian
besar peneliti mencurigai bahwa penyakit imun adalah suatu endarteritis yang
dimediasi sistem imun.
Kematian
yang diakibatkan oleh Penyakit Buerger masih jarang, tetapi pada pasien penyakit
ini yang terus merokok, 43% dari penderita harus melakukan satu atau lebih
amputasi pada 6-7 tahun kemudian. Data terbaru, pada bulan Desember tahun 2004
yang dikeluarkan oleh CDC publication, sebanyak 2002 kematian dilaporkan di
Amerika Serikat berdasarkan penyebab kematian, bulan, ras dan jenis kelamin
(International Classification of Diseases, Tenth Revision, 1992), telah
dilaporkan total dari 9 kematian berhubungkan dengan Tromboangitis Obliterans,
dengan perbandingan laki-laki dan perempuan adalah 2:1 dan etnis putih dan
hitam adalah 8:1 (www.doctorology.net,
2009).
II. 4. Patogenesis
Mekanisme penyebaran penyakit Buerger
sebenarnya belum jelas, tetapi beberapa penelitian telah mengindikasikan suatu
implikasi fenomena imunologi yang mengawali tidak berfungsinya pembuluh darah
dan wilayah sekitar thrombus. Pasien dengan penyakit ini memperlihatkan
hipersensitivitas pada injeksi intradermal ekstrak tembakau, mengalami
peningkatan sel yang sangat sensitive pada kolagen tipe I dan III, meningkatkan
serum titer anti endothelial antibody sel dan merusak endothel terikat
vasorelaksasi pembuluh darah perifer. Meningkatkan prevalensi dari HLA-A9,
HLA-A54, dan HLA-B5 yang dipantau pada pasien ini, yang diduga secara genetic
memiliki penyakit ini.
Akibat
iskemia pembuluh darah (terutama ekstremitas inferior), akan terjadi perubahan
patologis : (a) otot menjadi atrofi atau mengalami fibrosis, (b) tulang
mengalami osteoporosis dan bila timbul gangren maka terjadi destruksi tulang
yang berkembang menjadi osteomielitis, (c) terjadi kontraktur dan atrofi, (d)
kulit menjadi atrofi, (e) fibrosis perineural dan perivaskular, (f) ulserasi
dan gangren yang dimulai dari ujung jari. (Price dan Wilson, 2002)
Meskipun iskemik (berkurangannya aliran
darah) pada penyakit Buerger terus terjadi pada ekstrimitas distal yang
terjadi, penyakit ini tidak menyebar ke organ lainnya , tidak seperti penyakit
vaskulitis lainnya. Saat terjadi ulkus dan gangren pada jari, organ lain sperti
paru-paru, ginjal, otak, dan traktus gastrointestinal tidak terpengaruh. Penyebab
hal ini terjadi belum diketahui (www.doctorology.net, 2009).
II. 5. Tanda dan gejala
Gejala karena berkurangnya pasokan
darah ke lengan atau tungkai terjadi secara perlahan, dimulai pada ujung-ujung
jari tangan atau jari kaki dan menyebar ke lengan dan tungkai, sehingga
akhirnya menyebabkan gangren (kematian jaringan). Sekitar 40% penderita juga mengalami
peradangan vena (terutama vena permukaan) dan arteri dari kaki atau tungkai. Gejala
yang klasik adalah tungkai terasa berat dan nyeri bila pcndcrita berjalan (klaudikasio
intermiten) maupun pada waktu istirahat (rest pain) (Adam
dkk, 1993).
Pada umumnya penderita penyakit Burger
datang dengan keluhan akibat insufisiensi arteri yaitu klaudikasio intermiten (rasa
nyeri bila penderita berjalan), rest pain (nyeri hebat terutama pada
malam hari), nyeri dapat bertambah hebat kalau kaki ditinggikan dan berkurang
bila direndahkan. Manifestasi terdini mungkin klaudikasi (nyeri pada saat
berjalan) lengkung kaki yang patognomonik untuk penyakit Buerger. Klaudikasi
kaki merupakan cermin penyakit oklusi arteri distal yang mengenai arteri
plantaris atau tibioperonea. Timbul
anestesi dan parestesi pada ekstremitas, tungkai pucat bila ditinggikan,
ekstremitas dingin dan bentuknya seperti kadaver. Pada pemeriksaan fisik ditemukan pulsasi arteri
tungkai melemah atau menghilang. Kelainan kulit yang ditemukan tidak spesifik
seperti wama kulit pada lesi eritema, bengkak dan sianosis. Kerusakan kulit berupa
ulkus dan gangren (Adam dkk, 1993). Tanda dan gejala
lain dari penyakit ini meliputi rasa gatal dan bebal pada tungkai dan penomena
Raynaud (suatu kondisi dimana ekstremitas distal : jari, tumit, tangan, kaki,
menjadi putih jika terkena suhu dingin), sensitif terhadap dingin. Ulkus dan
gangren pada jari kaki sering terjadi pada penyakit buerger. Sakit mungkin
sangat terasa pada daerah yang terkena.
Manifestasi
klinis penyakkit Buerger
Perubahan
kulit seperti pada penyakit sumbatan arteri kronik lainnya kurang nyata. Pada mulanya kulit hanya tampak memucat
ringan terutama di ujung jari. Pada fase lebih lanjut tampak vasokonstriksi
yang ditandai dengan campuran pucat-sianosis-kemerahan bila mendapat rangsangan
dingin. Berbeda dengan penyakit Raynaud, serangan iskemia disini biasanya
unilateral. Pada perabaan, kulit sering terasa dingin.
Selain itu, pulsasi arteri yang rendah atau hilang merupakan tanda fisik yang
penting (www.doctorology.net, 2009).
Tromboflebitis migran superfisialis
dapat terjadi beberapa bulan atau tahun sebelum tampaknya gejala sumbatan
penyakit Buerger. Fase akut
menunjukkan kulit kemerahan, sedikit nyeri, dan vena teraba sebagai saluran
yang mengeras sepanjang beberapa milimeter sampai sentimeter di bawah kulit.
Kelainan ini sering muncul di beberapa tempat pada ekstremitas tersebut dan
berlangsung selama beberapa minggu. Setelah itu tampak bekas yang
berbenjol-benjol. Tanda ini tidak terjadi pada penyakit arteri oklusif, maka
ini hampir patognomonik untuk tromboangitis obliterans.
Gejala klinis Tromboangitis Obliterans sebenarnya cukup beragam.
Ulkus dan gangren terjadi pada fase yang lebih lanjut dan sering didahului
dengan udem dan dicetuskan oleh trauma. Daerah iskemia ini sering berbatas
tegas yaitu pada ujung jari kaki sebatas kuku. Batas ini akan mengabur bila ada infeksi sekunder
mulai dari kemerahan sampai ke tanda selulitis.
Jari pasien penyakit Buerger yang
telah terjadi gangren. Kondisi ini sangat terasa nyeri dan dimana suatu saat
dibutuhkan amputasi pada daerah yang tersebut
Perjalanan penyakit ini khas, yaitu
secara bertahap bertambah berat. Penyakit berkembang secara intermitten, tahap
demi tahap, bertambah falang demi falang, jari demi jari. Datangnya serangan
baru dan jari mana yang bakal terserang tidak dapat diramalkan. Morbus buerger ini mungkin mengenai satu kaki atau tangan, mungkin
keduanya. Penderita biasanya kelelahan dan payah sekali karena tidurnya
terganggu oleh nyeri iskemia.
II. 6. Penegakan diagnosis
Diagnosis
penyakit Burger pada kasus ini ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan
fisik dan artcriografi. Diagnosis pasti penyakit Tromboangitis Obliterans
sering sulit jika kondisi penyakit ini sudah sangat parah. Ada beberapa
kriteria yang dapat dijadikan kriteria diagnosis walaupun kriteria tersebut
kadang-kadang berbeda antara penulis yang satu dengan yang lainnya.
Beberapa hal di bawah ini dapat dijadikan dasar
untuk mendiagnosis penyakit Buerger :
1.
Adanya
tanda insufisiensi arteri
2.
Umumnya
pria dewasa muda
3.
Perokok
berat
4.
Adanya
gangren yang sukar sembuh
5.
Riwayat
tromboflebitis yang berpindah
6.
Tidak
ada tanda arterosklerosis di tempat lain
7.
Yang
terkena biasanya ekstremitas bawah
8.
Diagnosis
pasti dengan patologi anatomi
Gejala yang mirip pada penyakit kusta
sehingga terjadi misdiagnosis adalah : adanya mutilasi jari-jari tangan dan
kaki, kulit kering mengkilat dan kemerahan, ulkus dan hipestesi kaki.
Pada lebih dari 50% penderita, denyut
nadi pada satu atau beberapa arteri di kaki maupun pergelangan tangan, menjadi
lemah bahkan sama sekali tak teraba. Tangan, kaki, jari tangan atau jari kaki
yang terkena seringkali tampak pucat jika diangkat ke atas jantung dan menjadi
merah jika diturunkan. Mungkin ditemukan ulkus (luka terbuka, borok)
di kulit dan gangren, biasanya pada satu atau lebih jari tangan atau jari kaki.
Diagnosis penyakit ini ditegakkan
dengan menyingkirkan kemungkinan penyakit-penyakit lain yang memberikan
gambaran insufisiensi arteri seperti misalnya oklusi arteri akut, aterosklerosis,
Raynaud syndrome, lupus eritematosus sistemik, skleroderma dan diabetes melitus.
Hal-hal lain yang bersifat diagnostik pada penyakit Burger adalah adanya
tanda-tanda insufisiensi arteri, pria, usia muda (20–40 tahun), perokok berat,
adanya gangren pada usia muda, riwayat tromboplebitis yang berpindah-pindah dan
yang terserang adalah tungkai bawah (Adam dkk, 1993)
II. 7. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium tidak ada yang
spesifik. Tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya, reaksi fase akut (seperti
angka sedimen eritrosit dan level protein C reaktif) pasien penyakit Buerger
adalah normal. Kadang-kadang ada peninggian antigen HLA-A9 dan HLA B5 pada penderita
penyakit Burger. Adar et al mencatat adanya peninggian kadar antibodi anti
kolagen pada penderita TAO (Adam dkk, 1993).
Pengujian yang direkomendasikan untuk
mendiagnosis penyebab terjadinya vaskulitis termasuk didalamnya adalah
pemeriksaaan darah lengkap; uji fungsi hati; determinasi konsentrasi serum
kreatinin, peningkatan kadar gula darah dan angka sedimen, pengujian antibody
antinuclear, faktor rematoid, tanda-tanda serologi pada CREST (calcinosis
cutis, Raynaud phenomenon, sklerodaktili and telangiektasis) sindrom dan
scleroderma dan screening untuk hiperkoagulasi, screening ini meliputi
pemeriksaan antibodi antifosfolipid dan homocystein pada pasien buerger sangat
dianjurkan.
Pemeriksaan dengan Doppler dapat juga
membantu dalam mendiagnosis penyakit ini, yaitu dengan mengetahui kecepatan
aliran darah dalam pembuluh darah.
Pada pemeriksaan histopatologis, lesi dini memperlihatkan oklusi pembuluh
darah oleh trombus yang mengandung PMN dan mikroabses; penebalan dinding
pembuluh darah secara difus. LCsi yang lanjut biasanya memperlihatkan
infiltrasi limfosit dengan rekanalisasi (Adam dkk, 1993).
Pemeriksaan angiografi (arteriografi) memperlihatkan gambaran adanya oklusi
dan kolateral dekat obstruksi, pembuluh darah berjalan paralel atau
berkelok-kelok membentuk gambaran corkscrewt (Adam dkk,
1993). Gambaran “corkscrew” dari
arteri yang terjadi akibat dari kerusakan vaskular, bagian kecil arteri
tersebut pada bagian pergelangan tangan dan kaki. Angiografi juga dapat
menunjukkan oklusi (hambatan) atau stenosis (kekakuan) pada berbagai daerah
dari tangan dan kaki.
Metode penggambaran secara
modern, seperti computerize tomography (CT) dan Magnetic resonance imaging
(MRI) dalam diagnosis dan diagnosis banding dari penyakit Buerger masih belum
dapat menjadi acuan utama. Pada pasien dengan ulkus kaki yang dicurigai
Tromboangitis Obliterans, Allen test sebaiknya dilakukan untuk mengetahui
sirkulasi darah pada tangan dan kaki.
II. 8.
Diagnosis Banding
Penyakit Buerger harus dibedakan dari
penyakit oklusi arteri kronik aterosklerotik. Keadaan terakhir ini jarang
mengenai ekstremitas atas. Penyakit oklusi aterosklerotik diabetes timbul dalam
distribusi yang sama seperti Tromboangitis Obliterans, tetapi neuropati
penyerta biasanya menghalangi perkembangan klaudikasi kaki.
II. 9.
Terapi
Terapi medis penderita penyakit Buerger
harus dimulai dengan usaha intensif untuk meyakinkan pasien untuk berhenti
merokok. Jika pasien berhasil berhenti merokok, maka penyakit ini akan berhenti
pada bagian yang terkena sewaktu terapi diberikan. Sayangnya, kebanyakan pasien
tidak mampu berhenti merokok dan selalu ada progresivitas penyakit. Untuk
pembuluh darahnya dapat dilakukan dilatasi (pelebaran) dengan obat vasodilator,
misalnya Ronitol yang diberikan seumur hidup. Perawatan luka lokal, meliputi
mengompres jari yang terkena dan menggunakan enzim proteolitik bisa bermanfaat.
Antibiotic diindikasikan untuk infeksi sekunder.
Menghentikan merokok mutlak dilakukan,
istirahat atau mengurangi aktifitas untuk menurunkan kebutuhan oksigen
jaringan. Berjalan selama 15
- 30 menit 2 kali/hari sangat baik. Penderita dengan gangren, luka-luka atau
nyeri ketika beristirahat, perlu menjalani tirah baring. Penderita harus
melindungi kakinya dengan pembalut yang memiliki bantalan tumit atau dengan
sepatu boot yang terbuat dari karet. Bagian kepala dari tempat tidur dapat
ditinggikan 15-20 cm diatas balok, sehingga gaya gravitasi membantu mengalirkan
darah menuju arteri-arteri.
Pentoxifylline,
antagonis kalsium atau penghambat platelet (misalnya Aspirin) diberikan
terutama jika penyumbatan disebabkan oleh kejang.
Penderita yang berhenti merokok tetapi masih mengalami penyumbatan arteri, mungkin perlu menjalani pembedahan untuk memperbaiki aliran darah, dengan memotong saraf terdekat untuk mencegah kejang.
Penderita yang berhenti merokok tetapi masih mengalami penyumbatan arteri, mungkin perlu menjalani pembedahan untuk memperbaiki aliran darah, dengan memotong saraf terdekat untuk mencegah kejang.
Revaskularisasi
arteri pada pasien ini juga tidak mungkin dilakukan sampai terjadi penyembuhan
pada bagian yang sakit. Keuntungan dari bedah langsung (bypass) pada arteri
distal juga msih menjadi hal yang kontroversial karena angka kegagalan
pencangkokan tinggi. Jarang
dilakukan pencangkokan bypass karena arteri yang terkena terlalu
kecil. Bagaimanapun juga, jika pasien memiliki bebrapa iskemik pada pembuluh
darah distal, bedah bypass dengan pengunaan vena autolog sebaiknya
dipertimbangkan. Penanganan lokal terhadap ulkus, infeksi dan gangren,
menghindari cedera dingin, panas, trauma dan infeksi. Simpatektomi
(menghilangkan vasokontriksi pembuluh darah secara permanen) menolong
menurunkan keluhan dan membantu penyembuhan ulkus. Simpatektomi dapat dilakukan
untuk menurunkan spasma arteri pada pasien penyakit Buerger. Melalui simpatektomi
dapat mengurangi nyeri pada daerah tertentu dan penyembuhan luka ulkus pada
pasien penyakit buerger tersebut, tetapi untuk jangka waktu yang lama
keuntungannya belum dapat dipastikan.
Simpatektomi
lumbal dilakukan dengan cara mengangkat paling sedikit 3 buah ganglion
simpatik, yaitu Th12, L1 dan L2. Dengan ini efek vasokonstriksi akan
dihilangkan dan pembuluh darah yang masih elastis akan melebar sehingga kaki
atau tangan dirasakan lebih hangat.
Beberapa
merekomendasikan pemberian prostaglandin E1(PGE1) intra arterial secara kontinu
atau intravena secara intermiten. Dapat diberi antikoagulan, kortikosteroid,
vasodilatator, hemorrheologic agent, obat anti platelet dan
anti inflamasi non steroid. Amputasi dipertimbangkan bila ada indikasi (Adam dkk, 1993). Terapi bedah terakhir untuk pasien penyakit
Buerger (yaitu pada pasien yang terus mengkonsumsi tembakau) adalah amputasi
tungkai tanpa penyembuhan ulcers, gangrene yang progresif, atau nyeri yang
terus-menerus serta simpatektomi dan penanganan lainnya gagal. Hidarilah
amputasi jika memungkinkan, tetapi, jika dibutuhkan, lakukanlah operasi dengan
cara menyelamatkan tungkai kaki sebanyak mungkin.
II. 10.
Prognosis
Pada pasien yang berhenti merokok, 94%
pasien tidak perlu mengalami amputasi; apalagi pada pasien yang berhenti merokok
sebelum terjadi gangren, angka kejadian amputasi mendekati 0%. Hal ini tentunya
sangat berbeda sekali dengan pasien yang tetap merokok, sekitar 43% dari mereka
berpeluang harus diamputasi selama periode waktu 7 sampai 8 tahun kemudian,
bahkan pada mereka harus dilakukan multiple amputasi. Pada pasien ini selain
umumnya dibutuhkan amputasi tungkai, pasien juga terus merasakan klaudikasi
(nyeri pada saat berjalan) atau fenomena raynaud’s walaupun sudah benar-benar
berhenti mengkonsumi tembakau.
PENUTUPAN
Penyakit Buerger (Tromboangitis obliterans) merupakan penyakit oklusi khronis pembuluh
darah arteri dan vena yang berukuran kecil dan sedang dengan faktor resiko
utama merokok. Meskipun menunjukkan beberapa tanda dan gejala yang mirip, namun
penyakit Buerger mempunyai etiologi yang berbeda dengan penyakit Diabetes
Mellitus maupun Kusta. Penyakit Diebetes
Mellitus dapat mempercepat terjadinya komplikasi ulkus pada penyakit Buerger. Dengan menghentikan merokok, penyakit ini dapat menunjukkan
perbaikan bila belum terjadi komplikasi.
DAFTAR
PUSTAKA
Adam M, et. all.
Misdiagnosis Kusta pada Penyakit Buerger, Cermin Dunia Kedokteran. 1993.
Price SA, Wilson
LM. Patofisiologi : Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. EGC, 2002.
www.doctorology.net. Buerger Disease
(Tromboangitis Obliterans). 2009.
Suyono Slamet, 1999, Ilmu Penyakit Dalam;
edisi ketiga; Jilid 1; FK UI; Jakarta
Waspadji Sarwono, 1999, Ilmu Penyakit Dalam;
edisi ketiga; Jilid 1; FKUI; Jakarta
Comments